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关于系统性红斑狼疮

你了解多少

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种多系统受累的自身免疫病，从头到脚，从皮肤到内脏，几乎各个脏器均可受累，过去好多年大家谈“狼”色变，今天就来给大家讲讲系统性红斑狼疮。

CHAPTER01

为什么会患系统性红斑狼疮？

目前系统性红斑狼疮的病因尚不清楚。可能因素包括：

1.遗传

2.雌激素

3.环境：紫外线，药物，精神压力，吸烟等

4.感染：病毒感染

易感基因-环境等因素相互作用导致异常免疫反应（即自身免疫异常），产生致病性自身抗体和免疫复合物并沉积于组织，激活补体，引起炎症，如果未得到及时干预，随着时间推移，会出现器官损害。

CHAPTER02

系统性红斑狼疮有哪些临床表现？

1.全身症状：发热、乏力、体重减轻等

2.皮肤：

蝶形红斑（面部鼻翼两侧呈蝴蝶形状的红斑）、盘状红斑、脱发、冻疮样皮疹、光过敏等各种皮肤表现

蝶形红斑为急性皮肤红斑狼疮的一种表现，皮疹分布于两颊、跨域鼻梁，鼻唇沟不受累

盘状红斑为慢性皮肤红斑狼疮的表现，常分布于面部和头皮，皮疹高于皮面，皮疹中心常出现疤痕和色素脱失。系统性红斑狼疮还可出现血管炎样皮疹、网状青斑、非疤痕性脱发、皮肤钙化、庖性皮肤狼疮等表现。

3.黏膜：反复口腔溃疡

4.关节肌肉：

关节炎、肌痛、肌炎。可出现双手指小关节、腕、肘等关节疼痛和肿胀，很少引起关节畸形

5.血液系统：

检查发现白细胞、血小板下降或贫血

6.肾脏：

表现为浮肿、血尿、泡沫尿、少尿，检查发现血尿、蛋白尿、血肌酐升高

7.神经系统：

可出现癫痫、精神病样症状、头痛、脑中风样表现及手足麻木无力等周围神经病样表现

8.浆膜腔积液：

胸腔积液、心包积液、腹腔积液，表现为胸闷、腹胀等

9.肺脏：

胸膜炎、胸腔积液、肺间质纤维化、肺动脉高压、狼疮性肺炎

10.心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心包积液、动静脉栓塞等

11.消化系统：

腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肝功能异常，严重者出现肠穿孔、胰腺炎等

12.其他：视网膜血管炎、结膜炎、巩膜炎、习惯性流产等

CHAPTER03

如何诊断系统性红斑狼疮？

有上述临床表现的患者需要进行抗核抗体检查、血尿的检测、还要做评估脏器受损的检查，如肾脏受累需要评估24小时尿蛋白、肾脏超声，神经系统受累则需要进行脑脊液检查、肌电图、头核磁等检查，等等。从而由医生综合判断是否可确诊为系统性红斑狼疮。

CHAPTER04

系统性红斑狼疮有哪些治疗药物呢？

1.糖皮质激素：激素在系统性红斑狼疮治疗中发挥着至关重要的作用，根据内脏器官受累情况和严重程度，兼顾不良反应，制定个体化用药方案。狼疮皮疹可短期少量外用糖皮质激素。

2.羟氯喹：具有抗炎、调节免疫以及降低血脂等作用，有助于改善疲劳，控制皮疹、关节炎和口腔溃疡，长期服用可降低疾病活动度、器官损害和血栓发生等风险，是系统性红斑狼疮的基础用药，用于除有禁忌证的全部系统性红斑狼疮患者。

3.免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A、来氟米特、他克莫司、吗替麦考酚酯等。可降低免疫系统的活性，控制器官损害和病情活动，促进临床缓解、预防疾病复发，并可降低糖皮质激素的剂量。根据脏器受累情况、病情严重程度及合并症情况选择。

4.生物制剂，如贝利木单抗、利妥昔单抗、泰它西普等，作用为降低产生自身抗体的淋巴细胞的活性。用于经糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的狼疮患者。

5.血浆置换和免疫吸附：短期改善重度或难治性狼疮患者临床症状，为常规治疗争取治疗时间。

6.静脉注射免疫球蛋白：可改善难治性或合并感染的系统性红斑狼疮患者的临床结局。

7.雷公藤制剂：具有抗炎、抑制免疫等功能，对狼疮有一定疗效，但仅适用于绝经后女性或老年男性等无生育要求的患者。

很多人都认为被诊断为系统性红斑狼疮是一件很可怕的事情。但不同系统性红斑狼疮患者的病情严重程度差别是非常大的。有些患者仅出现轻微的皮疹、关节痛、乏力等症状。有些患者则可能出现肾功能衰竭、心功能衰竭、昏迷、癫痫、精神病、肢体坏疽、严重溶血性贫血、严重血小板降低等等可能危及生命的情况。但通过积极的治疗，目前系统性红斑狼疮的10年生存率可达90%以上，80-90%的患者不影响正常寿命。

因此，亲爱的患者朋友们，若您被诊断出系统性红斑狼疮，请您不要过度恐慌，不要自暴自弃，正确认识疾病，积极配合医生的治疗，切忌自行减停药，相信您可以正常地工作、学习和生活。