“硬皮病‘变硬’的只有皮肤吗？”不少刚接触上硬皮病的患者都会这么问到。

　　在过去，硬皮病一直是一种能让人恐惧的少见病。现代临床医学开创者，WilliamOsler(威廉·奥斯勒)医生曾经这样说过：“硬皮病是人类可怕疾病之一……像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”

　　可想而知，硬皮病的厉害，大家可千万别小瞧了它。由于，硬皮病是风湿免疫性疾病，大家都知道，风湿免疫性疾病常常会累及全身多器官、系统等，当然，硬皮病自然也不例外。

　　所以，别再说硬皮病伤害的只有皮肤啦！当然，硬皮病除了侵害皮肤，还具体累及了哪些部位呢？我们一起来看看吧~

　　患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

　　非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失去使用引起的，这是由于皮肤、关节和肌腱受累引起关节活动受限的结果。

　　硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短（运动性呼吸困难），劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。

　　患者反流性食管炎持续不愈，可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管。还可以出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。由于小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。

　　在病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。30%～40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。

　　硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。

注：图文整理自网络

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