性别：女

　　年龄：18

　　一般病史：妊娠19周。临床表现为癫痫发作。临床检查皮质表面下约4cm处左额叶白质内见一肿块。行颅骨切口和病灶切除。患者8岁时曾有舌部腺泡状软组织肉瘤病史。

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诊断结果

　　病理诊断：左额叶转移性腺泡状软组织肉瘤。

　　ASPS是一种生长缓慢、无痛性，组织起源未定的恶性肿瘤，诊断时虽常有转移，但该肿瘤总体为惰性肿瘤，可有较好的长期生存。ASPS常发生于成人下肢的深部软组织，但在儿童，其更常见于头颈部区域，特别是眼眶和舌部。转移常为局部淋巴结转移，但可血道转移至肺和脑。颅内转移被报道仅见于颅外转移的情况下，从未见于肺内无转移性病灶的病人中，该患者舌部肿瘤诊断后不久即发生肺部多发性转移。

　　ASPS典型的组织学特征为肿瘤呈腺泡状生长，其间由不同厚度的致密纤维分隔。这些纤维分隔将肿瘤细胞分割成大小不一的、大的细胞群，这些大的细胞群被血管进一步分割成较小的细胞巢，肿瘤细胞多角形，胞质丰富嗜酸性颗粒状到透明，细胞核大，核仁明显。肿瘤细胞可含有特征性胞质内PAS阳性、耐淀粉酶的棒性结晶体。PAS染色也显示胞质内丰富的糖原

　　免疫组化上，肿瘤细胞表达TFE3。肿瘤细胞也表达myoD1胞质阳性，而不是核阳性。

　　鉴别诊断：

　　1）颗粒细胞瘤：S+，MyoD和TFE3阴性，无PAS-D的结晶体

　　2）腺泡状横纹肌肉瘤：平滑肌标记阳性，Z带p63表达阳性

　　3）副节瘤：器官样结构，神经内分泌标记阳性

　　4）转移性肾细胞癌：EMA+、CD10+

　　治疗方法是手术切除，肿瘤大小和手术切缘情况是2个最重要的预后参数。

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