医脉通编译,转载请务必注明出处。 患者,男,46岁,表现为2周的右侧胸膜炎性胸痛和后下肋骨痛。据他描述,这种疼痛是间歇性的,强烈的,坐姿前弯时有所缓解,而且与无痰干咳,呼吸困难,疲劳和夜间盗汗有关。患者否认有创伤,发热,体重下降,最近旅行和病人接触。他有10年的吸烟史,但是在胸痛之前已经戒烟10年。他承认与男性有性行为,但是没有使用避孕套。 身体检查显示心动过速,右翼呼吸音减少,下游肺野有羊鸣音,对震动迟钝,右侧肋骨柔软。心音快速但是可以听得见。触诊左前颈链腺病。对比胸部CT,有6.1cm×6.3cm大小的心包肿块,延伸至前面邻近的心外膜脂肪垫并穿过心包,可能侵入右心室和右心房交叉处前外侧边缘的心肌层(图1)。 图1胸部CT 有轻度的右侧胸膜积液。经胸廓超声波心动图显示射血分数正常,有隔室的心包积液和右心房心包肿块。 通过心包肿块活检进行心胸检查,如果胸腔积液的病理学为确诊,可以进行侵袭性检查。 胸腔积液的免疫组织化学检查和流式细胞术检查显示:CD30,CD38,CD,MUM1,PAX-5,EMA,HHV-8,κ和E-B病毒阳性,CD3,CD19,CD20,CD45,CD71m和CD79a阴性(图2)。 图2胸腔积液分析(A)异质恶性淋巴细胞,染色质丰富,核仁突出,(B)CD20阴性,(C)MUM1阳性,(D)人疱疹病毒B,(E)EMA,(F)E-B病毒。 根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?您认为可用于该诊断的药物治疗是什么?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励) 患者被诊断为PEL,伴随腔外感染,表现为心包外肿块。骨髓组织芯活检和抽吸显示细胞减少,但是没有淋巴瘤的证据。 作为先前心包肿块评估的一部分,患者检测HIV。他是新诊断的AIDS,CD4+T细胞计数为90/L,病毒载量拷贝/mL。 原发性心脏肿瘤: ?良性心脏肿瘤: –粘液瘤 –脂肪瘤 –乳头样弹性纤维瘤 –横纹肌瘤 –纤维瘤 –血管瘤 –畸胎瘤 ?恶性心脏肿瘤 –血管肉瘤 –横纹肌肉瘤 –平滑肌肉瘤 –脂肪肉瘤 –骨肉瘤 –纤维肉瘤 –恶性纤维组织细胞瘤 由恶性疾病引发的继发性心脏肿瘤大多数来自黑色素瘤,肺癌,乳腺癌,肾癌和淋巴瘤。 患者经联合化学疗法——环磷酰胺,阿霉素,长春新碱和强的松(CHOP)和高活性的抗逆转录病毒疗法(HAART)——米拉夫定/齐多夫定和雷特格韦治疗。 两个疗程的化学疗法治疗之后5周,胸部CT对比显示右侧心包肿块几乎完全消除,只有13mm的心包增厚病灶区(图3)。6个疗程的CHOP和HAART治疗之后,进行PET/CT重复检测显示之前出现肿块的地方有氟脱氧葡萄糖吸收(图4)。 图3 图4 |