例1

患者男，59岁，主诉：全身不适、关节痛、黄疸、尿黄。肝功能检查：

ALTU/L,ASTU/L,GGT76U/L,IgG23.22g/L,ANAx,ASMAx20,AMA(-).肝脏活检显示：严重的界面肝炎和门脉密集的炎症浸润，包括浆细胞，淋巴细胞和嗜酸性粒细胞（图1)。给予泼尼松龙30mg/天，关节痛改善，维持剂量下肝功能恢复至正常值。AIH常见的并发症包括关节痛、甲状腺炎和溃疡性结肠炎，糖皮质激素的应用通常会减少其症状和体征。

图1病理：自身免疫性肝炎。a、界面性肝炎见于门静脉周围区域，门脉内或门脉周围有许多炎性细胞。b、门静脉中的炎症细胞由浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞组成，胆管受损。

例2

患者74岁女性，主诉：全身不适6个月。肝功能检查显示：ALTU/L,ASTU/L,ALPU/L,GGTU/L,IgG13.61g/L,ANA×40,aAMA阴性。肝活检显示不仅有严重的界面性肝炎，而且有浆细胞浸润的中央坏死（图2）。给予泼尼松龙治疗肝功能改善。中央坏死伴浆细胞浸润，如本例所示，多见于AIH急性期。

图2病理：自身免疫性肝炎中央坏死伴浆细胞浸润

例3

患者15岁女性，主诉：全身不适伴黄疸。肝功能：肝功能检查TBIL为g/L，ASTU/L，ALTU/L，TBIL一个月达g/L，PT活动度55%。肝活检显示：肝小叶中心区有多核巨细胞，门静脉周围有肝细胞聚集，门静脉内有中性粒细胞和浆细胞浸润。小肝细胞呈玫瑰花结状分布于门静脉周围。巨细胞肝炎是新生儿肝损伤的常见类型，但在AIH中也可见到多核巨细胞（图3）。同时给予泼尼松龙30mg/天和硫唑嘌呤50mg/天，3个月后肝功能恢复至正常值。巨细胞肝炎与AIH严重肝损伤有关。

图3病理：中央静脉周围多核巨细胞，周围有浆细胞和中性粒细胞。小肝细胞呈玫瑰花结状分布于门静脉周围。

例4

51岁男性，健康体检。肝功能：TBIL89g/l，AST95u/L，ALTu/L，ALPu/L，IgG38g/L、ANA×0，PLT74/L.肝活检：肝脏组织学显示不规则大小的假小叶，大量坏死，纤维间隔宽，纤维化区大量淋巴浆细胞浸润（图4）。如果诊断为AIH时出现肝硬化，则AIH的预后较差。患者接受了30mg泼尼松龙治疗，肝功能检查有所改善。

图4病理：AIH伴肝硬化。假小叶、纤维间隔、纤维化区大量淋巴浆细胞浸润。

例5

60岁女患，主诉：发热和疲劳，并发展为蛋白尿和多关节痛。肝功能检查显示：肝功能轻度升高，ALT升高。根据风湿病学会的标准诊断系统性红斑狼疮。患者接受小剂量泼尼松龙治疗6个月，无症状4个月。随后，出现了新的多关节痛、疲劳和肌痛，并有黑尿和黄疸。无吸毒史、酗酒史或血液制品肠外暴露史。入院时，肝功能检查：TBILg/L，DBILg/L，ASTIU/L、ALTu/L、ALPu/L、GGTu/L和LDHu/L.免疫学试验：ANA×，IgG21.30g/L，IgM14.8g/L，红斑狼疮细胞试验阳性，抗双链DNA，抗单链DNA和HLADR4和抗核糖体P抗体阴性。抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体和抗Lkm1抗体均为阴性。HBsAg、IgM-HAAb和HCVRNA均为阴性。非嗜肝病毒（包括巨细胞病毒和EB病毒）的血清学试验也是阴性。肝活检显示肝小叶脂肪变性，门静脉纤维化但无桥性纤维化，轻度界面性肝炎伴淋巴浆细胞浸润，无肝细胞花结（图5）。入院后，ALT和AST分别升高到u/L和u/L。大量蛋白尿（11g/天），发热，大量胸腔积液和心包积液。口服泼尼松龙，初始剂量为40/日，在3个月的时间内逐渐减少至维持剂量10mg。随后，心包炎、胸膜炎和蛋白尿消失，肝功能测试恢复正常。血清阳性的红斑狼疮试验呈阴性，血清补体恢复正常水平。血清IgG和ANA滴度降低。治疗前和治疗后的AIH评分分别为19分和21分。泼尼松龙给药后心包炎和胸膜炎消失，肝功能检查恢复至正常值（4年）。SLE有时会并发肝损伤，与慢性肝炎很难区分。SLE也会表现为AIH淋巴浆细胞浸润的界面性肝炎。

图5系统性红斑狼疮的自身免疫性肝炎。（a）Mallory-Azan染色显示门脉管扩大，门静脉管纤维化。未见桥性纤维化或假小叶形成。肝细胞脂肪变性。（b）HE染色显示门静脉浸润有大量浆细胞和淋巴细胞，胆管上皮形态不规则。

（参考文献略，部分图片来自肝脏疾病诊断，仅供学习之用，如有侵权，请联系删除）