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一位9岁的克罗恩病男孩胸部疼痛的罕见原因

文献来源:Gastroenterology.Jun;(8):-

病例报告：

一位9岁男孩因胸痛和反复发烧前来就诊。

患者有克罗恩病（CD）的既往病史，在6岁时被诊断为回肠和结肠型CD，接受英夫利西单抗（5mg/kg每8周一次）联合硫唑嘌呤治疗，达到临床缓解。

在此次胸痛和发烧症状发作的前一年，患者出现了背痛、发烧和炎症综合症（C反应蛋白水平为mg/L），但没有观察到CD复发的迹象。

计算机断层扫描（CT）扫描显示，右肺部感染伴有胸腔积液。基于患者胸痛、发烧和炎症标志物高，使用了阿莫西林治疗。

患者当前的症状表现为严重的背部和胸部疼痛，使用口服或局部药物对疼痛、发烧和炎症无效（C反应蛋白水平mg/L）。

腹部超声检查没有发现CD疾病活动的迹象。心脏超声、心电图、胸片和骨闪烁成像检查均正常。

正电子发射断层扫描(PET)-CT扫描（图A）检查显示，主动脉血管壁存在数个代谢亢进病灶，可能是导致炎症性疾病的原因。

进一步主动脉的磁共振成像检查（图B）确认存在主动脉炎，并延伸至主动脉下主干，显示血管壁增厚，并伴有炎症的高强度信号（T2andT1postgadolinium）。

CT扫描显示，腹主动脉狭窄不明显（50％）（图C）。

免疫炎症检查没有特异性发现：

感染性主动脉炎（梅毒、肺结核、细菌和真菌）的血液检查结果均为阴性。

考虑到患者的疾病特征和病史，考虑的诊断是什么？

答案：Takayasu动脉炎

Takayasu动脉炎（TA）合并克罗恩病（CD）是极为罕见的，并且多发于成年人，尤其是年轻女性。

在年，首次报道了Takayasu动脉炎和CD的关系，此后一共报道过33例，其中仅1例是儿童。

由于Takayasu动脉炎和CD与常见肉芽肿组织病理学病变存在重叠，因此可能涉及相似的发病机制。

Takayasu动脉炎与其他炎性胸痛的鉴别诊断，包括：

在这一例患者中，PET/CT扫描可以帮助诊断。建议提醒放射科医生注意这种潜在诊断的可能性。

最近的一项比较研究表明，F-FDGPET/CT在检测大血管炎方面具有更大的潜力，应被视为一线诊断成像技术。

早期治疗有助于预防Takayasu动脉炎的并发症，例如主动脉瓣反流、充血性心力衰竭、肾性高血压或中风。

最近的研究表明，抗-TNF生物制剂可有效治疗传统免疫抑制治疗（激素、甲氨蝶呤）难治的Takayasu动脉炎。

但CD患者在抗-TNF生物制剂（包括英夫利西单抗）期间发展为Takayasu动脉炎，之前的报道非常少。

这位患者停用了英夫利西单抗，开始使用糖皮质激素和甲氨蝶呤联合治疗。这种治疗方案是成功的。

在不到1周的时间里，患者背部疼痛和炎症综合症消失，在6个月后胸部的磁共振成像检查显示，炎症血管壁增厚明显减少。

患者的CD始终处于临床缓解状态。

（本文仅供个人学习）