患者女，48岁，苏州人，工人，已婚，汉族。

因“反复发热伴皮疹4月余”于.2.1收入本院感染科。

4月余前（.8）受凉后出现鼻塞、流涕、咳嗽等“感冒症状”，畏寒发热，峰值达38.5℃，当地诊所就诊给予“消炎药”静滴后当天出现散在的红色皮疹，凸出皮肤表面并伴瘙痒，当时未重视，继续治疗，次日皮疹明显加重，全身密集出现，随即停药，静脉给予地塞米松等抗过敏措施后较前缓解，但未完全消退，患者皮疹持续存在超过1个月，.9上旬自行部分缓解。

.10患者再次出现发热伴全身皮疹加重，峰值达40℃，并出现全身大小关节酸痛不适，医院给予抗感染治疗（具体不详）后，病情未缓解，间断使用激素（地塞米松）后可短暂缓解1~2天，但患者发热及皮疹均存在。

.1上旬患者再次出现发热、皮疹伴咳嗽，医院查血象偏高，胸部CT提示两肺感染，先后给予头孢哌酮钠舒巴坦、阿奇霉素、亚胺培南西司他丁、替考拉宁等抗感染治疗，均无显效。

既往史：既往体健。否认高血压、糖尿病、冠心病、脑卒中、慢性支气管炎、精神病等基础疾病；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术史、外伤史、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种按计划进行；出生、久居当地；否认疫区、疫情接触史，否认化学性、放射性、有毒物质接触史。否认吸毒、冶游史。

入院查体：T38℃P次/分R22次/分BP/72mmHg，神清，对答可，急性病面容，表情忧虑，精神状态较差，全身皮肤大面积密集皮疹，色红，部分凸出皮肤表面，伴瘙痒，皮肤、黏膜、巩膜轻度黄染。咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ°肿大，未见明显脓点、滤泡。

心肺听诊未及明显异常，腹软，无压痛反跳痛，Murphy氏征（-），肝肾区无叩痛，双下肢不肿，四肢肌力、肌张力基本正常。

诉全身四肢大、小关节均疼痛，有触痛、压痛，活动尚可，无明显晨僵。

神经系统查体未见明显异常。

血象及炎症指标：白细胞59.23*10^9/L.H，红细胞2.57*10^12/L.L，血红蛋白65G/L.L，中性粒%85.0%.H，淋巴细胞%5.0%.L，单核%2.0%.L，中性粒绝对值50.35*10^9/L.H，可见幼稚粒细胞，比例达11%，单核细胞绝对值1.18*10^9/L.H，嗜酸细胞绝对值1.78*10^9/L.H，红细胞压积0.L/L.L，平均红细胞体积75.5FL.L。CRP88mg/L，血沉55mm/h.H，乳酸脱氢酶U/L.H，铁蛋白.0ug/L.H。外周血涂片见少量异型淋巴细胞。

凝血功能：凝血酶原时间（PT）21.5s.H，国际标准化比值（INR）1.79.H，活化部分凝血活酶42.7s.H，凝血酶时间22.0s.H，D-二聚体4.34mg/L.H。

心肌酶、肝肾功能电解质：肌钙蛋白T0..H，NT-proBNPpg/ml.H。总蛋白49g/L.L，白蛋白19g/L.L，白球比例0.6.L，前白蛋白30mg/L.L，总胆红素21.9μmol/L.H，总胆汁酸22.8μmol/L.H，谷草转氨酶IU/L.H，谷氨酰转酞酶70IU/L.H，碱性磷酸酶IU/L.H，葡萄糖2.49mmol/L.L，糖化血红蛋白6.6%.H，肌酐.6μmol/L.H，钾正常，钠.2mmol/L.L，氯76.2mmol/L.L，甘油三酯3.28mmol/L.H，高密度脂蛋白0.13mmol/L.L，低密度脂蛋白1.26mmol/L.L，载脂蛋白A0.35g/L.L。p粪常规+OB（-）；尿常规：OB(+)，红细胞计数：/μL↑，白细胞计数：63.30/μL↑，酮体(2+)。

肝炎、性传播疾病相关指标，EBV、CMV（DNA、IgM），T-SPOT，血乳胶凝集试验均阴性。心电图正常。

2.1胸部CT平扫：两肺炎症，双侧少量胸腔积液，心影增大，双侧腋下多发肿大淋巴结。

2.1B超：双侧颌下、颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大。

2.2心超：肺动脉瓣轻度反流。三尖瓣轻-中度反流。二尖瓣轻度反流。轻度肺动脉高压。组织多普勒未见异常。EF值正常。

2.2上腹部CT（平扫+增强）：胆囊炎表现，左肾微小囊肿，两肾周筋膜增厚，请结合临床随访。附见：两侧少量胸腔积液，请结合临床。

初步诊断：

1.发热待查：药源性变态反应综合征？结缔组织病？血液病？感染性发热？

2.多脏器损伤(心、肝、肾)

3.肺部感染？

4.电解质代谢紊乱:低钠、低氯血症

入院当日即开始补充能量电解质、保肝护胃、补充白蛋白、利尿（苏麦卡）、吸氧等对症措施

结合外院诊治经过（顶级抗生素使用无效史），故首先不考虑感染性发热可能，因此针对可能的原发病（药物超敏反应、结缔组织病等）及当前全身炎症反应综合征（systemicinflammatoryresponsesyndrome,SIRS，体温＞38℃，心率＞90次/分；呼吸频率＞20次/分、过度通气PaCO2＜32mmHg；WBC＞12×10^9、幼粒细胞＞10%），静脉给予激素抗炎治疗（甲强龙80mgqd，次日改为40mgq12h）

入院后次日（.2.2）日间查房：患者神清，精神状态差，生命体征尚平稳，血压/60mmHg，心率次/分，入院首日体温峰值39℃，今晨体温38℃，心脏听诊未及明显杂音，双下肺未及明显干湿罗音，全身毛细血管扩张如前，压之褪色，双下肢浮肿较前加重。

2.2晚22时，患者诉胸闷不适，无明显胸痛，无咯血、气促，查体神志尚清，可对答，精神状态差，两肺呼吸音粗，未闻及明显哮鸣音，血压72/38mmhg，SaO%（吸氧3L/min），心率bpm，律齐，四肢厥冷，双侧桡动脉、腹股沟动脉未触及。

当晚急查血（.2.2）血气：PCO.2mmHg.L，PO.1mmHg.H，SO2%98.4%.H。肝肾功能电解质：总蛋白29g/l.L，白蛋白12g/l.L，谷草转氨酶u/l.H，谷丙转氨酶97u/l.H，碱性磷酸酶u/l.H，谷氨酰转酞酶u/l.H，肌酐μmol/L.H，血糖正常，钾6.92mmol/l.H，钠mmol/l，氯mmol/l.H，钙1.12mmol/l.L，磷2.18mmol/l.H。心肌酶：CK-MB同工酶0.6ng/ml，肌钙蛋白T0..H，NT-proBNPpg/ml.H。

患者利尿状态下，日间尿量较昨减少，目前仅约ml，留置导尿后未引流出尿液。结合病史特点及生化指标，考虑目前少尿、血压下降系低血容量休克可能，故予以开放两路静脉通路，补液扩容、补充白蛋白、血浆，胰岛素纠正高钾，根据患者血压变化及尿量调整补液量，注意患者生命体征变化。

（.2.3）复查血象：白细胞70.60*10^9/L.H，红细胞3.16*10^12/L.L，血红蛋白87G/L.L，血小板*10^9/L.L，中性粒%86.0%.H，淋巴%4.0%.L，中性粒绝对值60.72*10^9/L.H，可见幼稚粒细胞，比例达14%，单核细胞绝对值2.12*10^9/L.H，嗜酸细胞绝对值0.71*10^9/L.H，红细胞压积0.L/L.L，平均红细胞体积73.4FL.L。C反应蛋白70mg/L.H，血沉55mm/h.H，乳酸脱氢酶U/L.H。

肝肾功能电解质：总蛋白30g/L.L，白蛋白12g/L.L，球蛋白14g/L.L，白球比例0.9.L，前白蛋白30mg/L.L，谷丙转氨酶IU/L.H，谷草转氨酶IU/L.H，谷氨酰转酞酶74IU/L.H，碱性磷酸酶IU/L.H，葡萄糖6.20mmol/L.H，尿素氮21.94mmol/L.H，肌酐.7μmol/L.H，尿酸μmol/L.H，钾正常，钠.8mmol/L.L，氯86.6mmol/L.L，甘油三酯3.04mmol/L.H。

患者入院后多次查血象显示白细胞呈进行性上升趋势，目前白细胞极度增生，存在全身炎症反应综合征（SIRS）、多器官功能障碍（MODS），医院血液科专家会诊后，考虑巨噬细胞活化综合征（macrophageactivationsyndrome，MAS）可能大，患者存在严重的浮肿、低蛋白血症、顽固性低钠低氯，对症补充无明显效果，考虑毛细血管渗漏综合征（capillaryleaksyndrome，CLS）可能大，病人病情危重，无法耐受骨穿，原发病不明，病因治疗非常困难，必要时可给予VP16化疗手段。加强补液扩容（天晴宁/羟乙基淀粉）、保肝保肾、补充白蛋白电解质等对症处理。

转入ICU后首日（.2.3）危重查房：患者目前精神状态继续转差，嗜睡，神志淡漠，HR87bpm，BP/58mmHg，SPO2%，R25次/分。查体全身皮疹较前减轻，颜色趋黯淡，两肺呼吸音粗，未及明显干湿啰音。腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy征（-），股动脉穿刺点无明显血肿，瘀斑，双下肢水肿较前明显缓解。

给予深静脉置管、PICCO（稀释法容量监测仪）检测，密切







































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