演讲者孙凌云教授整理者邢瑞

孙凌云教授系统地介绍了重症难治性红斑狼疮的治疗，参会者收获颇丰，会后大家积极讨论有关方面的问题。主要结合实际工作中的病例详细介绍了有以下几个重症难治性红斑狼疮的治疗：

一、重症狼疮肺

1.系统性红斑狼疮合并肺动脉高压

我们国内的狼疮患者肺动脉高压的研究：上海第二医科大学的研究发现有11%的SLE合并有肺动脉高压。其临床特点有：疾病活动性较高，常出现雷诺现象，血液中类风湿因子（RF）较高，常出现抗磷脂抗体。

SLE肺动脉高压治疗策略：（1）早期干预治疗；（2）早期联合治疗：激素+免疫抑制剂基础，内皮素抑制剂，磷酸二酯酶抑制剂，前列腺素，ACEI；（3）在治疗时间窗内控制原发病，降低肺动脉压力；（4）治疗2-3个月无效应调整方案；（5）长期维持治疗；（6）定期监测。肺动脉高压基线参数与中位生存时间相关：静息下mPAP＞40mmHg时，生存时间是2.4年，而＜40mmHg为4.6年，心功能分级一级/二级为6.1年，三级/四级为2.3年。早期干预才能改善长期预后。结合一个狼疮合并肺动脉高压病例来详细介绍了治疗。

2.系统性红斑狼疮合并肺泡出血

以一个肺泡出血的病例来引出怎样治疗，20岁女患者，因关节痛头晕一月加重半月入院，检查：Hb为63g/L，肺CT两侧胸腔少量积液，甲强龙冲击治疗7天，效果不好，Hb为28g/L，应用EPO、美罗华治疗仍不缓解，后出现咯血，CT提示肺泡出血，如何治疗？选用各种药物治疗，咯血加重，出现上消化道出血，最后来尝试应用间充质干细胞（MSCs）移植治疗，联合应用甲强龙、环孢素A，肺泡出血明显好转。间充质干细胞（MSCs）移植治疗重症SLE-弥漫性肺泡出血，SLE-弥漫性肺泡出血死亡率高达90%，医院应用干细胞抢救4例，均成功。该病例的启示：起病时间短进展快，临床表现与病情改善不平行，激素冲击量不够，对生物制剂效果不佳，间充质干细胞的作用，综合治疗很重要。重症狼疮肺治疗策略：（1）早期准确诊断；（2）强有力的个体化治疗方案；（3）不同个体对治疗反应有差别；（4）诱导缓解快速彻底是关键；（5）维持治疗防复发是基本；（6）定期检查很有必要；（7）防治并发症。

二、狼疮肾炎LN

狼疮肾炎75%发病有临床表现，病理%。重症LN治疗原则：早期诊断（临床和病理）；诱导缓解时间短，维持治疗时间长；保护肾功能，最少副反应。重症LN治疗策略：（1）联合诱导缓解治疗激素冲击剂量+免疫抑制剂；非清髓性化疗——激素+环磷酰胺大剂量冲击；干细胞移植；（2）维持治疗口服免疫抑制剂

三、SLE难治性血小板减少

治疗策略：激素冲击治疗为基础，联合应用免疫抑制剂、IVIG、生物制剂等治疗。

四、狼疮脑的治疗

治疗策略：镇静，脱水，甲强龙冲击治疗，鞘内注射，非清髓环磷酰胺治疗。

最后总结:1.重症狼疮肺、脑、消化、血液病变：甲强龙冲击是首选;2.肺动脉高压、狼疮肾炎、脑、血细胞减少：激素+环磷酰胺和/或骁悉、爱诺华等是常用的方案;3.联合长期治疗，早期治疗使改善长期预后的关键;4.联合长期治疗，即使病情不能完全缓解，也能延缓终末期器官的功能衰竭，没有环磷酰胺总量的说法;5.病情发展快预后差，诱导缓解要快，维持治疗时间要长;6.PE是诱导缓解治疗的辅助方法，干细胞可选择性用于部分患者的治疗。7.不同病情和患者对治疗的反应不一样，要严格掌握疾病治疗缓解的时间窗，个体化、动态化调整治疗。

讲者介绍：孙凌云教授南京医院主任医师、博士、教授、博士生导师。现任南京大学医学院附属医院风湿免疫科行政主任，现任全国医师学会风湿免疫分会副会长，江苏省风湿病学会名誉主委，江苏省免疫学会常务理事等职务。曾先后到意大利、日本、英国和澳大利亚留学。从事系统性红斑狼疮（SLE）造血干细胞的基础和临床研究。主编有《分子风湿病学》、《风湿病临床药理学》2部，参编专著10部。

(注：文中图片转自网络)